Миастения: диагностика и лечение

Сейчас в медицинском арсенале имеется достаточно методов, чтобы повлиять на эволюцию и клиническую выраженность симптомов миастении. Возникает вопрос, в каком порядке и при каких формах заболевания их использовать, то есть существует явная потребность в терапевтической алгоритмизации. Одним из радикальных методов является тимэктомия.

Механизм, с помощью которого тимэктомия потенциально благоприятно влияет на пациентов с генерализованной миастенией без тимомы, остается не совсем понятным, но, вероятно, он касается прерывания образования антител к НАР В-клетками. Хотя эту операцию выполняли еще с середины 20 века, современная тщательная доказательная оценка ее эффективности свидетельствует, что она лишь «может» повышать вероятность ремиссии при заболевании без тимомы. Сейчас проводят исследования по поводу добавления этой операции к монотерапии преднизолоном у НАР-положительных пациентов и снижения общей дозы гормона в течение 3 лет.

Большинство ретроспективных исследований указывает на лучшую терапевтическую реакцию на тимэктомию, если ее проводить на ранней стадии генерализованной миастении — именно поэтому ее рекомендуют в интервале 3 лет от установления диагноза. Не существует консенсуса относительно того, каким должен быть возраст больных без тимомы, которым необходимо выполнять операцию, однако большинство экспертов ограничивает его верхний предел 60-65 годами, поскольку у лиц пожилого возраст тимус обычно подвергается атрофии. Выступают различные хирургические подходы, но только процедура с наиболее полным удалением ткани тимуса является желанной. Тимэктомию не рекомендуют у МСК-положительных больных, поскольку ретроспективные исследования не подтверждают наличие патологических изменений в тимусе в этой когорте. Почувствуют ли облегчение серологически больные с миастенией от такого вмешательства, остается предметом дискуссий.

Тимэктомия всегда показана у больных с тимомой (10% пациентов). Удаление ее не всегда приводит к ремиссии, хотя, очевидно, течение заболевания на фоне опухоли вилочковой железы хуже по сравнению с ее отсутствием. В определенных агрессивных случаях могут быть нужными локальная лучевая терапия и химиотерапия. Необходим долгосрочный послеоперационный мониторинг с помощью КТ или МРТ грудной клетки по поводу возможного рецидива.

Есть очень много белых пятен в медицинских знаниях о механизмах миастении, что сказывается и на качестве терапии. Большинство доказательств направлений последней происходит по индивидуальному клиническому опыту, обсервационным исследованиям и заключению экспертов. Режимы лечения различаются у врачей даже одной и той же страны. Более того, организация рандомизированных контролируемых исследований при миастении достаточно проблемная из-за редкости этого состояния, что очень усложняет восстановление больных. Кроме того, фенотипическая вариабельность между НАР-положительными, МСК-положительными и серонегативными пациентами плюс флюктуирующий характер расстройства являются усложняющими факторами в оценке реакции на лечение. Также существует необходимость в тщательном и бесстрастном сравнении современных и перспективных путей терапии миастении. Стоит отметить, что, принимая во внимание последние итоги экспериментальных изучений, многофакторный подход к лечению этой болезни, который будет привлекать антиген-специфическую иммунотерапию и непосредственную иммуномодуляцию, вероятно, даст лучшие результаты.