Шизофрения у четырех сестер.

Шизофрения - это тяжелое психическое заболевание, характеризующееся дисгармоничностью и утратой единства психических функций. Может сопровождаться как позитивными (бредовые идеи, нарушения формального мышления, галлюцинации, возбуждение, идеи величия, идеи недоверия/преследования, враждебность), так и негативными (уплощение аффекта, эмоциональная отгороженность, социальная пассивность и апатия, нарушения абстрактного мышления, нарастающая инвертированность, аутизм) расстройствами, приводящими к существенным изменениям личности [4].

Существует множество гипотез о причинах возникновения шизофрении. Среди наиболее старых и проверенных - генетическая предрасположенность. Действительно, у биологических родственников лиц, заболевших шизофренией, риск заболеть выше, чем у других, причем вероятность заболевания тем выше, чем ближе степень родства. Самый высокий риск (~50%) заболеть — у однояйцевого близнеца больного шизофренией и у ребенка, у которого оба родителя страдают данным заболеванием, у ребенка же, имеющего одного из больных родителей, этот риск составляет только 13% [2]. Однако если монозиготные близнецы полностью идентичны генетически, то почему они все-таки не всегда вдвоем заболевают шизофренией?

Здесь вступают социальные и психологические факторы возникновения и развития шизофрении, такие как влияние семьи и друзей или различные стрессы.

Почти что исключительный случай, подтверждающий обе эти гипотезы, описал David Rosenthal при поддержке Национального института психического здоровья (NIMH) в 1963 году [5]. Речь идет о четырех сестрах Дженейн - идентичных близнецах. Вероятность того, что сразу четверо однояйцовых близнецов окажутся больными шизофренией, равна 1 из 2 млрд.

Сестры Дженейн
Сестры Дженейн

Эстер, Нора, Мира и Ирис родились в 1932 году. Их мать не хотела выходить замуж за мистера Дженейна, но в итоге согласилась под страхом смерти. Девочки появились на свет недоношенными, но выглядели вполне нормальными младенцами. У Эстер обнаружили грыжу, поэтому ей пришлось надеть специальный сдавливающий живот бандаж. Хотя сестры были очень похожи, с раннего детства их делили на пары: талантливые Нора и Мира и проблематичные Эстер и Ирис [3]. Эстер, вероятно из-за раздражения, вызванного бандажом, с 3-ех лет регулярно мастурбировала, за что ее наказывали родители. Девочки благодаря сформировавшимся установкам действительно дружили и поддерживали друг друга попарно.

Огромный вклад в болезнь дочерей внес мистер Дженейн. Он большую часть времени проводил дома, употребляя алкоголь и запугивая детей. Он боялся ограбления, поэтому часто обходил дом с оружием в руках. Когда дети повзрослели, отец начал беспокоиться, что их изнасилуют, вследствие чего стал тщательно следить за ними. Мистер Дженейн настаивал на том, чтобы девочки переодевались и даже меняли гигиенические прокладки в его присутствии. Были слухи, что он сексуально посягал, по крайней мере, на двоих своих дочерей. Миссис Дженейн также не отличалась адекватностью: говорила, что отец таким образом проверяет их добродетельность. Ее сильно беспокоила Эстер, которая в 12 лет приучила Ирис к занятиям взаимной мастурбации. Родители подвергли их операции по удалению клитора, но даже такая жестокая мера не смогла изменить поведение девочек.

Первый приступ шизофрении у Эстер случился в 18 лет - она тогда училась в старших классах школы. У Норы сильное ухудшение произошло в 20 лет, у Ирис - в 22. Мира старалась жить независимо от родителей, ее "дебют" произошел в 24 года. Ранняя клиническая картина сестер была сходной, однако ее течение и исход сильно варьировал. К 1963 году Мира имела постоянную работу, была замужем. Нора вела маргинальную жизнь, избегала лечение в госпитале. Ирис демонстрировала то периоды тяжелого расстройства, то относительного улучшения. Эстер постоянно находилась в больнице в состоянии сильного психоза.

Сестры Дженейн в возрасте 51 года
Сестры Дженейн в возрасте 51 года

В 1982 году сестрам уже было за 50. Мира к этому времени продолжала чувствовать себя хорошо, родила двоих детей, она была лучше всех адаптирована к жизни в обществе. Остальные женщины жили с матерью, постоянно принимали лекарства.

Этот случай был детально изучен. Согласно данным ПЭТ меньшая активность лобных долей была выявлена у Эстер и Норы. Это объяснялось порядком рождения близнецов: Нора была первой, а Эстер последней, то есть они пережили наиболее травматический опыт. Однако у Норы шизофрения протекала в менее тяжелой форме, чем у Ирис. Скорее всего, этому способствовало тесное взаимодействие Ирис и Эстер, которая явно оказывала на нее негативное влияние [1].

Таким образом, на примере этой несчастной семьи мы видим, как сочетание генетических и средовых факторов создает клиническую картину возникновения и течения шизофрении.

Список литературы:

1.Карсон Р., Батчер Дж., Минека С. Анормальная психология. — 11 изд. – СПб.: Питер, 2004. – С. 785-787.

2. Клиническая психология и психотерапия. 3-е изд. / Под ред. М. Перре, У. Бауманна; Пер. с нем.—СПб.: Питер, 2012. — С. 600-610

3. Мозг, разум и поведение: Пер. с англ. - М.: Мир, 1988. -248 с , ил.

4. Психиатрия: Научно-практический справочник / Под ред. Академика РАН А.С. Тиганова. – М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2016. – С. 90-95.

5. Rosenthal, David (Ed). (1963). The Genain quadruplets: A case study and theoretical analysis of heredity and environment in schizophrenia, New York, NY, US: Basic Books, xiv, 609 pp.