Болезнь Гиршпрунга

24 September 2018
Болезнь Гиршпрунга

Ещё одно заболевание, проявляющееся хроническими запорами разной степени тяжести, - болезнь Гиршпрунга. Является грубым врождённым поражением толстого кишечника и лечится только оперативным путём детскими хирургами.

Название заболевание получило по фамилии датского педиатра, впервые описавшего симптомы этой патологии.

Болезнь Гиршпрунга в 4-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Врождённая патология заключается в полном отсутствии нервных ганглиев в межмышечном сплетении на определенном участке толстой кишки. Зона аганглиоза при данной патологии выглядит в виде резко суженной части кишки, совершенно не погодной к пассажу по ней каловых масс.

Эта патология возникает вследствие нарушения эмбриогенеза на 7-12 неделе внутриутробного развития.

Анатомические формы болезни Гиршпрунга:

Болезнь Гиршпрунга

I. Ректальная (25%):

а) С поражением промежностного отдела прямой кишки;

б) С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки.

II. Ректосигмоидная (70%):

а) С поражением дистальной трети сигмовидной кишки;

б) С поражением большей части или всей сигмы.

III. Сегментарная (1,5%):

а) С двумя сегментами и нормальным участком кишки между ними;

б) С одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигме.

IV. Субтотальная (3%):

1) С поражением всей левой половины ободочной кишки;

2) С распространением поражения на правую половину.

V. Тотальная (0,5%) - поражение всей толстой кишки (иногда и части тонкой).

Клинические стадии:

I. Компенсированная;

II. Субкомпенсированная;

III. Декомпесированная.

Клиническая картина данного заболевания проявляется отсутствием самостоятельного стула (хронический запор), наблюдаемым с периода новорожденности. Запор прогрессирует с возрастом. Пальпаторно в дистальных отделах толстого кишечника определяются каловые камни. Метеоризм наблюдается с первых дней жизни ребёнка.

Отмечается увеличение размеров и изменение конфигурации живота - так называемый «лягушачий» живот. Часто встречается симптом «глины» - на передней брюшной стенке остаются следы удавления пальцев. Пальпация провоцирует усиление перистальтики, вследствие чего, отчетливо видно, как по животу «ходят валы». Сопутствуют данному заболеванию анемия и гипотрофия. Нередки сочетания с деформацией грудной клетки. В следствие интоксикации возможна рвота.

Симптомы болезни разделяют на 3 группы:

1. Ранние - запор, метеоризм, увеличение объема живота;

2. Поздние - анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни;

3. Симптомы осложнений - рвота, боли в животе, парадоксальные поносы.

Сопутствующие заболевания: болезнь Дауна, пороки мочеполовой системы и сердца встречаются в 2-11% случаев.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клинической картины, пальцевого ректального исследования и рентгенологического исследования.

Лечение болезни Гиршпрунга исключительно хирургическое, заключается в удалении суженной части толстой кишки. Вариантов лечения придумано много, все они технически сложны и требуют особой подготовки и высокой квалификации хирурга. До недавнего времени оперативное лечение выполнялось из лапаротомного доступа, то есть, из большого разреза на передней брюшной стенке. Но в последнее время активно используется лапароскопический доступ, позволяющий выполнить весь должный объём операции через несколько проколов на передней брюшной стенке.