14 subscribers

Мнение профессора Ангелики Бергер о пациенте Элины Сушкевич

496 full reads
Профессор Ангелика Бергер, Вена, Австрия (© фото Semmelweis Foundation)
Профессор Ангелика Бергер, Вена, Австрия (© фото Semmelweis Foundation)

Ангелика Бергер, врач-неонатолог, педиатр, специалист по интенсивной терапии детского возраста и нейропедиатрии, профессор кафедры педиатрии и подростковой медицины Медицинского университета, Вена, Австрия. В спектр ее научных интересов входят изучение воспаления у плодов и новорожденных детей и отдаленные исходы фетального синдрома системного воспаления, диагностика и лечение инфекций в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных, особенности иммунной системы недоношенных и новорожденных детей.

В отделе неонатологии, которым руководит профессор Ангелика Бергер, оказывают высококвалифицированную медицинскую помощь доношенным и недоношенным детям сразу после рождения, во время пребывания в стационаре, а также амбулаторно, в катамнезе до возраста 6 лет. Ежегодно в университетской клинике Вены на 20 койках отделения реанимации и интенсивной терапии и 24 койках отделения патологии новорожденных и недоношенных детей выхаживают до 200 недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г, из них до 100 недоношенных детей имеют массу тела при рождении <1000 г. Этот факт делает учреждение крупнейшим перинатальным центром в Австрии, а также одним из крупнейших перинатальных центров в Европе.

"Дорогой Алексей, я отвечаю на Ваши вопросы прямо в тексте. Очевидно, что шансы выжить у этого ребенка чрезвычайно низки, а его шансы выжить без тяжелых повреждений нервной системы практически равны нулю. В Австрии детям, рожденным в 23 недели гестации, помощь оказывают только в специализированных центрах (это перинатальные центры высшего уровня). Если родители настаивают на активной помощи такому ребенку, то они должны согласиться и приехать на госпитализацию в такой перинатальный центр до родов. Это необходимо для того, чтобы создать наиболее благоприятные условия для выживания таких пациентов, которые относятся к группе крайне высокого риска. Даже при наилучшем лечении беременной женщины самыми опытными врачами, своевременном введении беременной женщине антенатальных препаратов кортикостероидов и магнезии до родов, принятии врачебной комиссией экспертного решения об оптимальном времени и тактике ведения родов (идеально – в дневное время путем операции кесарево сечение) и послеродовой помощи командой экспертов, включающей врачей и медсестер, имеющих наибольший опыт ухода за такими пациентами на грани жизнеспособности, заболеваемость и смертность таких детей остаются высокими".

Вопрос 1: Влияет ли дородовая медицинская помощь на течение беременности и исходы у детей, рожденных преждевременно?

Ответ 1: Да, конечно. Качественная медицинская помощь до родов крайне важна для таких пациентов, особенно рожденных на грани жизнеспособности.

Вопрос 2: Каковы последствия самопроизвольного подтекания околоплодных вод у беременной женщины на 22-ой – 23-ей неделях беременности?

Ответ 2: Дородовый преждевременный разрыв плодного пузыря и подтекание околоплодных вод увеличивают риск инфекции, и, следовательно, это значительный фактор риска неблагоприятного исхода для этого ребенка. Женщины с дородовым преждевременным разрывом плодного пузыря на таком раннем сроке беременности должны быть доставлены в перинатальный центр самого высокого уровня, им необходимо назначить антибиотики и токолитики, их должны информировать о шансах и рисках для будущего ребенка (после чего женщина подписывает свое информированное согласие, свое решение, надо ли проводить активное лечение ребенка после рождения). Подтекание околоплодных вод в течение длительного времени увеличивает риск гипоплазии (недоразвития) легких плода и является еще одним серьезным фактором риска неблагоприятного исхода для этого ребенка.

Вопрос 3: Влияет ли длительность периода от разрыва плодного пузыря и начала подтекания околоплодных вод до родов при отсутствии удовлетворительной акушерской помощи на исходы у этого плода, родившегося на сроке беременности 23 недели 3 дня?

Ответ 3. Да, определенно влияет, смотри ответ выше. Оптимальное оказание помощи такой беременной женщине включает перевод ее в перинатальный центр самого высокого уровня, консультирование родителей относительно активного лечения или прерывания беременности; если родители выбирают активное лечение, то такой женщине начинают вводить препараты стероидов для созревания легких плода, а также магнезию до родов. Кроме того, принимают решение об оптимальном времени и способе родоразрешения.

Вопрос 4: Какова тактика ведения недоношенных детей в вашей стране?

Ответ 4: В Австрии детей, рожденных на сроке беременности от 22 недель до 24 недель 6 дней, рассматривают как «серую зону». Решение об оказании активной помощи таким пациентам принимается совместно с родителями (информированное согласие, совместное принятие решения с учетом мнения родителей). На практике большинство таких детей в 22 недели получает только паллиативную помощь; а в 24 недели большая часть детей получает активное лечение. В 23 недели активно лечат детей только в специализированных центрах (их всего 6 на всю Австрию). Если родители хотят активного лечения ребенка на таком раннем сроке беременности, то данную беременную женщину надо транспортировать в один из этих шести перинатальных центров (мой госпиталь является только одним из этих центров и обслуживает восточные районы Австрии, включая Вену). Если такой ребенок рождается в другом родильном учреждении (не в одном из этих шести специализированных перинатальных центров), то ему не оказывают активную помощь и не проводят реанимацию, но обеспечивают паллиативную помощь.

Вопрос 5: Существует ли в Вашей стране статистика выживания детей, родившихся на таких ранних сроках беременности? Сколько таких пациентов рождается в Вашем отделении и в Вашей стране ежегодно?

Ответ 5: Во всей Австрии каждый год активное лечение получают около 30 детей, родившихся в 23 недели беременности (все остальные получают паллиативную помощь и не транспортируются в перинатальный центр, где возможно активное лечение). Из этих 30 выживают около 50%. В моем центре исходы у детей лучшие в стране, что, вероятно, является следствием большого опыта и постоянного обучения. В год мы оказываем помощь 15-20 таким детям, это значительная доля среди всех таких пациентов в Австрии. В некоторые годы нам удается увеличить показатель выживаемости до 80% (78% в 2018 году), но в другие годы нам удается сохранить жизнь только примерно 50% детей или даже меньше (45% в 2011 году). В среднем, мы достигаем показателя выживаемости таких пациентов около 65%.

Вопрос 6: Каковы исходы у тех детей, которые выжили?

Ответ 6: Среди выживших в нашем центре около 50%-60% имеют благоприятный исход по умственному развитию (оно нормальное, или имеются легкие нарушения), и около 70%-75% имеют благоприятный исход по двигательному развитию (норма или нарушения легкой степени) к двум годам скорректированного возраста. Эти данные гораздо лучше тех результатов, о которых сообщают в медицинской литературе. По данным литературы, в мире риск неврологической инвалидизации у таких детей высок (до 70%).

Вопрос 7: Есть ли статистические данные об инвалидности у таких пациентов?

Ответ 7: Смотри ответ выше.

Вопрос 8: На каком сроке вы проводите активную реанимацию недоношенного ребенка независимо от предпочтения родителей?

Ответ 8: Смотри ответ выше. Теоретически родители могут отказаться от активной реанимации вплоть до срока беременности 24 недели 6 дней, хотя на практике в большинстве центров дети получают активную поддержку, начиная с 24 недель 0 дней гестации. В 22 и 23 недели активное лечение и реанимация гарантированно проводятся только в специализированных центрах после получения согласия родителей.

Вопрос 9: Может ли такой глубоконедоношенный ребенок иметь оценку по шкале Апгар на 10-й минуте жизни, равную 8? Если да, то при каких условиях?

Ответ 9: Касательно оценки по шкале Апгар ребенка, рожденного на таком раннем сроке гестации, надо оценивать иным образом. Существует литература (преимущественно от Марио Рюдигера из Дрездена), поддерживающая использование «комбинированной» шкалы Апгар, которая учитывает не только состояние ребенка, но и медицинские вмешательства, необходимые для поддержки ребенка (кислород, интубация и др.) Смотри следующие статьи [BMJ Paediatr Open. Rüdiger M. Resuscitating neonates: 65 years after Virginia Apgar. 2017 Nov 9;1(1):e000195. doi: 10.1136/bmjpo-2017-000195 ] [ eCollection 2017; BMC Pediatr. Rüdiger M et al. TEST-ApgarStudy-Group. 2015 Mar 8;15:18. doi: 10.1186/s12887-015-0334-7. Neonatal assessment in the delivery room-Trial to Evaluate a Specified Type of Apgar (TEST-Apgar)]. Оценка 8 по шкале Апгар в 10 минут жизни определенно НЕ возможна, если не проводилось активной реанимации ребенка. Если проводилось успешное активное лечение, и это лечение учтено при подсчете оценки по Апгар, то оценка 8 в 10 минут жизни возможна у 23-недельного новорожденного ребенка.

Вопрос 10: Может ли ребенок иметь оценку 3 по шкале Апгар в 1 минуту жизни, если на 2-ой минуте во время осмотра отмечаются только сердцебиения с частотой менее 100 ударов в минуту?

Ответ 10: Повторяю, что шкала Апгар является очень субъективной и произвольной, особенно по отношению к глубоконедоношенным детям. Смотри литературу выше.

Вопрос 11: Может ли новорожденный ребенок со средним артериальным давлением 19 мм рт ст в возрасте 4 часов жизни иметь хороший исход?

Ответ 11: Среднее артериальное давление 19 мм рт. ст. является очень низким даже для ребенка 23 недель гестации. Теоретически, если бы такой ребенок был в очень хорошем состоянии, самостоятельно дышал бы комнатным воздухом с минимальной респираторной поддержкой и содержанием кислорода в дыхательной смеси около 21% и не имел бы метаболического ацидоза, то такой низкий показатель артериального давления можно было бы допустить на очень короткое время при условии, что состояние ребенка удовлетворительное, и величина давления неуклонно повышается. Поскольку Вы сообщили, что этот пациент находится на механической вентиляции легких с высокой потребностью в дополнительном кислороде и высокими установками параметров вентиляции, такое артериальное давление, несомненно, является слишком низком и требует лечения. Длительное сохранение такого низкого давления у больного ребенка в критическом состоянии увеличит дефицит доставки кислорода к органам и приведет к усугублению метаболического ацидоза, повышая тем самым риск развития внутрижелудочковых кровоизлияний, повреждения органов и необратимую неврологическую инвалидизацию.

Вопрос 12: Какова Ваша оценка шансов выжить у такого новорожденного ребенка, рожденного на сроке беременности 23 недели 3 дня, после охлаждения до 33,5°С?

Ответ 12: Новорожденных детей, рожденных ранее 35 недель беременности, активно не охлаждают, поскольку охлаждение повышает риск развития внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК). Тот факт, что температура тела у этого пациента была всего лишь 33,5°С, увеличивает риск неблагоприятного исхода (смерть, ВЖК, неврологическая инвалидность).

Вопрос 13: Какова была бы Ваша оценка тяжести состояния этого ребенка, если бы Вы увидели его в возрасте 4 часов жизни с вышеперечисленными симптомами?

Ответ 13: Риск умереть у этого ребенка чрезвычайно высок, или другими словами, шансы такого ребенка выжить чрезвычайно малы; а шансы выжить без тяжелых неврологических повреждений практически равны нулю.

Вопрос 14: Как, в целом, Вы оцениваете шансы ребенка с массой тела при рождении 700 граммов, родившегося на сроке беременности 23 недели 3 дня, с рН=7,0, температурой тела 33,5°С, средним артериальным давлением 19 мм рт. ст., гемоглобином 101 г/л и нейтрофильным индексом 0,36? Каковы его шансы выжить? Каковы его шансы выжить и остаться здоровым?

Ответ 14: Смотри мои ответы выше. Вероятность умереть у такого пациента чрезвычайно высока, и 100% вероятность иметь тяжелые неврологические последствия в случае выживания. Сочетание недостаточной помощи до родов (длительный безводный промежуток на грани жизнеспособности, отсутствие терапии антенатальными стероидами, отсутствие дородового введения магнезии, отсутствие транспортировки женщины в перинатальный центр, где есть опыт оказания помощи таким уязвимым пациентам), недостаточная помощь после рождения, механическая вентиляция с высокой потребностью в дополнительном кислороде и высокими установками режима вентиляции легких, тяжелая гипотензия без адекватного лечения, тяжелое переохлаждение, лабораторные признаки сепсиса, низкий показатель гемоглобина, наводящий на мысль о том, что уже имело место кровотечение, возможно, внутрижелудочковое кровоизлияние, определяют прогноз для данного пациента как катастрофу. Шансы выжить у этого ребенка чрезвычайно низки, а шансы выжить без тяжелой неврологической инвалидизации практически равны нулю.

Вопрос 15: Могли бы Вы поставить предварительный диагноз?

Ответ 15: Крайняя недоношенность, рождение на грани жизнеспособности, перинатальная асфиксия, подозреваемый врожденный сепсис, тяжелая гипотензия, шок (геморрагический? септический?), тяжелая гипотермия, анемия, тромбоцитопения, респираторный дистресс синдром (РДС), болезнь гиалиновых мембран (БГМ), дыхательная недостаточность, …

Вопрос 16: Что бы Вы порекомендовали в этой ситуации?

Ответ 16: Я бы информировала родителей о том, что шансы этого ребенка выжить чрезвычайно низкие, минимальные, и что если ребенок выживет, то наиболее вероятно, он будет иметь тяжелые пожизненные неврологические нарушения и будет инвалидом.

Дорогой Алексей, что касается магнезии, то я действительно не понимаю: если пациенту магнезию не вводили, то почему все говорят о магнии? Ты привел прекрасные объяснения высоких показателей магния. Данные о концентрациях магния в органах детей, умерших от синдрома внезапной смерти младенцев, очень убедительны (я не была знакома с ними, но они звучат убедительно) – так почему же эта версия вообще обсуждается?

Алексей Мостовой и Ангелика Бергер в Университетской клинике Вены, Австрия, 2019.
Алексей Мостовой и Ангелика Бергер в Университетской клинике Вены, Австрия, 2019.

На всякий случай публикую нашу переписку на английском языке, вдруг кому-нибудь будет интересно почитать в оригинале.

May I ask for your help! We really need an expert assessment of a professional and short comments, what could a newborn infant get sick with and do you see inconsistencies in the description of the clinical status, which confused you in this description?

Our society of neonatologists will be very grateful to you for your independent response.

I would like to hear your opinion about the following case:

An immigrant from the republics of Central Asia, without an adequate prenatal care, has prelabor rupture of membranes, spends 2 days at home, and then, after the occurrence of abdominal pains, was admitted to maternity clinic (not perinatal center), where she has a premature birth on the 23 and 3/7 week of gestational age. The birth weight of the baby was 700 g. There was no neonatologist present during the delivery. One now examines the neonate after 2 minutes of life. The infant had a heartbeat, and the resuscitation was commencing: ventilation with Ambu bag, intubation and insertion of ETT. Administration of surfactant. Catheterization of umbilical vein. Start of infusion therapy with a 10% glucose solution at the speed of 3 mL / h. SIMV settings was: FiO2 = 0.6 (after 2.5 hours - 0.4), PEEP = 0.5 cm H2O, Pin = 20.0 cm H2O, fset = 60 b / m, flow = 8 l / m.

At the 4th hour of life a consultant from a perinatal center examines the child and establishes arterial blood pressure as 29/14 (19) mmHg, body temperature as 33.5-34.0 ° C, pH as 7.0, RBC as 101 Ht 0.29, platelets count as 124 * 109, glucose as 17.1 mmol / l. The documents reveal that the Apgar score is 3/6/8.

Our Questions:

1. Does prenatal care influence the course of the pregnancy and the outcomes of neonates born prematurely?

Of course, prenatal care is essential for the outcome of those patients, particularly at the border of viability.

2. What is your conclusion if the amniotic fluid of a pregnant woman run spontaneously during the 22/23 gestational weeks?

PPROM increases the risk of infection and is therefore a significant risk factor for the outcome of the baby. Women with PPROM at that early stage of pregnancy have to be admitted to a perinatal center of the highest level, given antibiotics and tocolytics and have to be informed about the chances and risks for the baby (informed consent whether active treatment of the baby should be performed). PPROM for a prolonged period of time increases the risk of lung hypoplasia and is another serious risk factor for an adverse outcome of the baby.

3. Is there an influence of the period between the rupture of the membranes and the delivery without satisfactory obstetric services on the outcomes of the fetus at birth on 23 3/7 gestational week?

Yes, definitely, see answer above. Optimal treatment includes transfer of such a patient to a highest level perinatal center, counseling of parents regarding active treatment or termination of pregnancy, if active treatment, application of steroids for lung maturation as well as magnesium before delivery, as well as decision about the optimal time and mode of delivery.

4. What is the management of premature neonates in your country?

Babies born at 22+0 to 24+6 weeks GA are considered a „grey zone“ in Austria. The decision to actively care for those patients is taken together with parents (informed consent, shared decision making). In practice, most babies are only palliatively cared for at 22 weeks and most babies are actively cared for at 24 weeks. At 23 weeks, only specialized centers (6 in whole of Austria) actively treat patients. If parents want active support at that gestational week, pregnant women have to be transferred to one of those 6 perinatal centers (we are the only one of those centers for whole east of Austria, including Vienna, Lower Austria and Burgenland). If such a baby is born in another center (not one of the 6 perinatal centers), they are not actively cared for, not resuscitated, but given palliative care.

5. Does the survival statistics at such an age exist in your country? How many such patients do you have in your department and your country annually?

In whole of Austria, about 30 babies born at 23 weeks GA are actively treated every year (all the others get palliative care and are not transferred to a perinatal center where they get active treatment). Of those, around 50% survive. In my institution, we have better outcomes, which is most probably a consequence of the high grade of expertise and „training“. We care for about 15-20 of those patients per year, so you can see this is a significant proportion of all the patients treated in Austria. We have years with an overall survival of up to 80% (78% in 2018), but we have other years, where the outcome is only around 50% or even less (45% in 2011). On average, we achieve a survival of around 65% in those patients.

6. What are the outcomes of those who survived?

Of those surviving, around 50-60% have a favorable mental outcome (normal or mild impairment), and around 70-75% have a favorable motor outcome (normal or mild impairment) at 2 years corrected age in our center. These data are a lot better than what is reported in the literature. Regarding the literature, the odds of those babies for an adverse neurodevelopmental outcome are high (up to 70%).

7. Is there any statistical data about disability in those patients?

See above.

8. At what gestational age do you launch an active resuscitation regardless of parental preferences?

See above. In theory, parents can refuse active care up to 24 (+6) weeks of gestation, although in practice most centers actively support babies starting at 24+0 weeks of GA. At 22 and 23 weeks, active support is only provided in specialized centers after consent of the parents.

9. Can the neonate have the Apgar score of 8 at 10th minute? If yes then under what circumstances?

A baby born at that gestational week will have to be judged differently regarding APGAR scores. There is literature (mainly from Mario Rüdiger in Dresden) supporting the use of a „combined“ APGAR score, stating not only the babies condition but also the intervention that was necessary to support the baby (oxygen, intubation, etc). See also literature:

BMJ Paediatr Open. Rüdiger M. Resuscitating neonates: 65 years after Virginia Apgar. 2017 Nov 9;1(1):e000195. doi: 10.1136/bmjpo-2017-000195. eCollection 2017.

BMC Pediatr. Rüdiger M et al. TEST-ApgarStudy-Group. 2015 Mar 8;15:18. doi: 10.1186/s12887-015-0334-7. Neonatal assessment in the delivery room--Trial to Evaluate a Specified Type of Apgar (TEST-Apgar).

An APGAR of 8 at 10 minutes is definitely NOT possible if there was no active treatment of the baby. If there is successful active treatment and this treatment is taken into consideration when calculating the APGAR, a value of 8 is possible at 10 minutes in a 23 weeker.

10. Can an infant have score of 3 at the 1st minute, if at the 2nd minute during the examination there was only the heartrate less than 100 beats per minute (bpm) (score of 1)?

Again, APGAR is very subjective and arbitrary, particularly in very preterm infants, see literature above.

11. Can the neonate with mean arterial blood pressure of 19 mm Hg at the age of 4 hours have a good outcome?

A mean arterial blood pressure of 19mmHg is very low, even for a 23 weeker. Theoretically, if such a baby were in a very good condition, breathing spontaneously with only minimal support, oxygen demand around 21%, no metabolic acidosis, such a low value would be acceptable for a short period of time, provided the baby stays well and the value is increasing. Since you are reporting a patient on mechanical ventilation with high oxygen demand and respiratory settings, this value is definitely too low, requiring treatment. Keeping the value at such low level in a critically ill baby will increase the oxygen debt of organs and lead to metabolic acidosis, increasing the risk for intraventricular hemorrhage, organ damage and adverse neurological outcome.

12.What is your assessment of the chance of survival of such neonate with 23 3/7 weeks of gestational age after the cooling to 33.5⁰C?

Preterm infants < 35 weeks of gestation are not actively cooled, since cooling increases the risk of IVH. Having said that, the fact that the temperature was only 33.5°C in this patient increases the risk for an adverse outcome (death, IVH, adverse neurological sequelae).

13.What is your assessment of the severity of the condition of this infant if you had seen him at the age of 4 hours with such performance?

The risk for this baby to die is extremely high, or in other words, the chances of such a baby to survive are extremely low, and they are virtually zero for survival without profound neurological impairment.

14.How in the overall do you assess the chances of an infant with the birth-weight of 700 g and 23 3/7 weeks of gestational age, with pH = 7.0, the body temperature of 33.5⁰C, mean arterial pressure of 19 mm Hg, and the neutrophil index of 0.36? What are their chances of survival? What are their chances to stay healthy?

See above. The probability of such as patient to die is extremely high and it is almost 100% that there will be severe neurological sequelae if the patient survives. The combination of suboptimal prenatal care (prolonged rupture of membranes at border of viability, no antenatal steroids, no antenatal magnesium, no transfer to a perinatal center with experience in the care of those fragile patients), suboptimal postnatal care, mechanical ventilation with high oxygen demand and respiratory settings, severe hypotension without adequate treatment, severe hypothermia, laboratory signs of sepsis, low hemoglobin level suggestive of intraventricular hemorrhage already taking place results in a catastrophical prognosis for this patient. The chances of survival are extremely low, the chances to survive without profound neurological impairment are virtually zero.

15. Could you give a preliminary diagnosis?

Extreme prematury, delivery at border of viability, perinatal asphyxia, suspected congenital sepsis, severe hypotension, shock (hemorrhagic? septic?), severe hypothermia, anemia, thrombocytopenia, RDS, HMD, respiratory insufficiency,……...

What would your recommendations be in this situation?

I would inform parents that the chances of this baby are extremely low, that the risk of survival is minimal and that if the baby survives, there will be most probably a profound long-term neurological impairment.

Dear Alexey, with regards to magnesium: I do not really understand what this is all about: if there was no magnesium given to the patient, why is anyone talking about the magnesium? You show perfect explanations for the high magnesium level. The data on babies dying from SIDS are very convincing (I was not aware of this, but it sounds very plausible) - so why is this even an issue??