Женщина с аллергией на воду

18.01.2018

Рэйчел просыпается и делает глоток, обжигающий словно крапивной настой. На её коже вспыхивают волдыри и красные зудящие пятна. За окном с неба сыпется огненный дождь. В местном развлекательном центре она наблюдает за тем, как люди плескаются в бассейне с кислотой. Они выглядят беззаботными, но стоит ей погрузить всего лишь палец, как жгущая боль охватывает тело.

Нет, это не какая-то странная альтернативная реальность. Это мир Рэйчел Уорик — женщины, страдающей от аллергии на воду. Это мир, в котором расслабляющая ванна с горячей водой — средство для пыток, а дайвинг среди кораллов настолько же привлекателен, как и втирать себе в кожу отбеливатель. «Это мой собственный ад», — утверждает она.

Любой контакт с водой (даже её собственный пот) вызывает у Рэйчел болезненную и невыносимо зудящую сыпь, которая не проходит несколько часов. «У меня такое чувство, словно я пробежала марафон. Я чувствую себя невероятно усталой. И мне нужно время, чтобы придти в себя. А самое ужасное, что даже когда я плачу, то моё лицо опухает», — говорит она.

Aquagenic urticari или аквагенная крапивница — это заболевание, вызывающее симптомы крапивницы в сочетании с признаками поллиноза.

Вы наверняка удивляетесь, как вообще Рэйчел способна жить в таких условиях. Нам практически ежедневно вторят о том, что вода — необходимое условие для жизни. Даже НАСА в поисках инопланетной жизни использует девиз «Ищите воду». Человеческое тело состоит на 60 % из воды; в среднем организме взрослого человека весом 70 кг содержится около 40 литров воды.

Итак, попытаемся кое-что прояснить. Во-первых, вода в нашем теле, по-видимому, сама по себе не является источником проблем. Во-вторых, аллергическая реакция происходит при контакте с кожей независимо от температуры и чистоты воды или содержания солей в ней. Даже многократно очищенная вода приводит к болезненной реакции.

«Когда люди узнают об этом, то у них возникает куча вопросов. Как вы едите? Что вы пьете? Как вы моетесь? Правда в том, что вам приходится смириться и жить с этим», — говорит Рэйчел.

Рэйчел Уорик
Рэйчел Уорик

Сперва аквагенная крапивница озадачила даже учёных, чего уж о нас говорить. С технической точки зрения это не аллергия вовсе, так как, скорее всего, это иммунная реакция на что-то внутри организма.

Одна из первых теорий говорит о том, что когда вода вступает в контакт с роговым слоем кожи, который состоит из мёртвых клеток или маслянистого вещества, делающей кожу влажной, то она заставляет эти компоненты выделять токсические соединения, которые и приводят к иммунной реакции.

Другие полагают, что вода растворяет химические вещества, входящие в состав мёртвых клеток кожи, позволяя им проникать глубже в организм, что, в свою очередь, приводит к иммунной реакции.

И на самом деле, лечение кожи с помощью химических растворителей, которые позволяют воде проникать в этот слой, ухудшает реакцию. Но когда верхний слой кожи полностью удален, то реакция проходит безвредно.

Одна из наиболее необычных теорий связана с изменением давления в организме, которое случайно включает иммунную реакцию, так как проникновение воды связано с осмосом (просачивание жидких веществ сквозь полупроницаемые животные или растительные перепонки, ткани — ред.).

Какими бы не были истинные причины, дерматолог Маркус Маурер, который основал Европейский Центр проблем аллергии (ECARF) в Германии, полагает, что это заболевание, разрушающее жизни: «У меня есть пациенты, которые страдают крапивницей уже 40 лет, и они до сих пор просыпаются с волдырями и отёками каждый день».

Больные часто испытывают депрессию или тревогу, беспокоясь, когда случится следующая атака. «С точки зрения снижения качества жизни, это одно из самых страшных кожных заболеваний, которое только может у вас быть», — утверждает он.

Первые симптомы этой болезни Рэйчел заметила в 12 лет после посещения бассейна. Тогда же и был поставлен диагноз. «Когда мой доктор услышал о симптомах, то сразу сказал, что это такое. Мне очень повезло, что он смог идентифицировать болезнь», — утверждает она.

Её не отправили на исследование. Стандартный метод диагностики включает необходимость держать верхнюю часть тела во влаге в течение получаса и наблюдать за тем, что будет происходить с организмом. «Он буквально мне сказал, что то, что со мной провернут будет в разы хуже, чем сама болезнь», — говорит она.

И хотя само по себе выживание в таких условиях не составляет проблемы, вести обычную жизнь становится задачей не из лёгких. В дождливую погоду Рэйчел не может выйти из дому.

Мытьём посуду занимается её муж (он же официальная сиделка). Душ она принимает раз в неделю. Рэйчел носит легкую одежду и отказывается от физических упражнений, чтобы свести к минимуму выделение пота. Как и другие люди, страдающие от этой болезни, Рэйчел пьет много молока вместо воды, так как реакция на него у организма намного слабее. Опять же никто не знает почему так происходит.

   Рэйчел Уорик и её муж
Рэйчел Уорик и её муж

На данный момент основной метод лечения этой загадочной болезни — приём мощных антигистаминновых препаратов. Чтобы понять почему, сначала нам нужно разобраться как работает аллергическая реакция

Всё начинается, когда иммунные клетки в коже, известные как тучные клетки (мастоциты, лаброциты), выпускают воспалительные белки гистамина. Во время нормальной иммунной реакции, гистамины чрезвычайно полезны: они повышают пропускаемость кровеносных сосудов, чтобы эритроциты смогли атаковать любых непрошеных гостей организма. Но во время реакции на воду возникают побочные эффекты: жидкость просачивается через их стенки, в результате чего кожа начинает опухать.

В то же время, гистамин активирует «чесоточные нейроны», чья единственная роль — это заставить нас испытывать зуд. Результатом становится появление опухших, зудящих участков кожи.

Теоретически, антигистамины должны работать постоянно. На практике же препараты имеют приносят неоднозначные результаты.

Еще в 2014 году Рэйчел была отправлена в ECARF в Берлине в рамках документального фильма, где врачи предложили ей попробовать высокую дозу препаратов. Она сделала так, как они сказали, а затем её отправили на испытание в местный бассейн. Это не сработало. «После этого вся кожа безумно зудела, а я выглядела как больная», — говорит она.

В течение многих лет антигистамины были единственным методом лечения. Затем в 2008 году у Маурера и его коллег из ECARF появилась идея: «Наши тучные клетки не эволюционировали таким образом, чтобы мы могли все страдать от крапивницы. Так что же заставляет их так реагировать на воду?».

Гистаминновые клетки людей, страдающих от этого заболевания, выглядят совершенно нормально, и ни чем не отличаются от клеток других людей. Так что, возможно, дело кое в чём другом. После проведённых лабораторных исследований, учёные предположили, что возможно всему виной антитело IgE, ответственное за обычные аллергии. Например, на кошек, пыльцу или арахис.

«Вместо того чтобы реагировать на что-то из внешнего мира, организм производит IgE в ответ на что-то внутри себя», — говорит Маурер.

Всё, что им нужно было — лекарство, которое сможет блокировать эффекты IgE. И, по счастливому стечению обстоятельств, такой аппарат уже существовал и даже находился в продаже.

Омализумаб первоначально был разработан в качестве средства для лечения астмы. «Когда мы заявили, что хотели бы использовать этот противоаллергический препарат на наших больных, то фармакологическая компания крайне удивилась. Оно не против аллергии, как это может работать?».

Чтобы убедить скептиков в обратном, в августе 2009 года они провели испытание лекарства. Их пациентом стала 48-летняя женщина с другой редкой формой крапивницы, которая появляется после прикосновения к коже. В течение трёх лет у пациентки появлялись волдыри и сыпь при малейшем прикосновении. Это было так ужасно, что болезнь проявляла себя даже, когда она
пыталась причесаться или одеться.

Спустя всего неделю лечения симптомы болезни заметно спали. К концу месяца они полностью исчезли.

С тех пор ученые поняли, что омализумаб — эффективное средство даже против самых неизвестных форм крапивницы: от реакций на солнечный свет до изменений температуры и прикосновений. «Это удивительно; я имею в виду этот препарат — настоящая панацея», — утверждает Маурер.

Одним из первых пациентов Маурер был молодой профессор, у которого была аллергенная реакция на собственный пот. Он не мог вести лекцию своим студентам, потому что малейшая влага у него на лбу приводила к ужасающей реакции. «Он даже собрался похоронить свою академическую карьеру», — говорит Маурер. Спустя всего неделю приема омализумаба он стал совершенно другим человеком.

Это безопасно, это эффективно. Работает даже против аквагенной крапивницы. Вот и счастливый конец. Но есть одна загвоздка. Препарат астмы в настоящее время используется «не по прямому назначению»; то есть эффективность препарата против крапивницы до сих пор не была продемонстрирована в широкомасштабных клинических испытаниях. И большинство медицинских работников — от страховых компаний до НСЗ (национальная служба здоровья) Великобритании просто откажутся платить за лекарства.

С этой проблемой Рэйчел столкнулась ещё в 2014 году, когда специалисты в Берлине порекомендовали ей омализумаб. На данный момент стоимость препарата составляет 1000 евро в месяц.

Но найти достаточное количество пациентов для испытания может оказаться проблематичным. Аквагенная крапивница поражает примерно одного из 230 миллионов человек. Согласно этой оценке, в мире живет всего лишь 32 человека с таким заболеванием. «Мы сталкиваемся с более 2000 новых пациентов с крапивницей ежегодно. И лишь трое из них страдают от аквагенной разновидности», — говорит Маурер.

Ещё больше осложняет дело то, что на препарат заканчивается патент. Учитывая, как мало денег приносит он, и что потенциальных клиентов у него не так уж много, то убедить компанию продолжать производство будет непосильной задачей. «Я не уверен, что мы увидим такие испытания», — говорит Маурер. Фармакологическая компания Novartis, которая поставляет на рынок препарат для лечения астмы Xolair, подтверждают, что они не имеют никаких планов по развитию методов лечения аквагенной крапивницы. «Мы считаем, что нелицензионное использование препаратов должно быть ограничено в тех случаях, когда существует неудовлетворенная медицинская потребность, которая не может быть выполнена с помощью лицензированных лекарств или разрешено нормативно-правовой базой, предназначенной для защиты безопасности пациентов», — добавляет представитель компаний. После десятилетий исследований главным препятствием для лечения этого заболевания стала не наука, а экономика.

Какие планы у Рэйчел, если всё же лечение будет найдено? Всё очень просто. «Я хотела бы искупаться в бассейне, а затем пойти танцевать под дождём», — заявляет женщина с аллергией на воду.

P. S.  В 2014 году Министерство здравоохранения и социальных служб США одобрило препарат Ксолар (омализумаб) фармацевтической компании Roche, предназначенный для лечения хронической идиопатической крапивницы. При принятии решения по одобрению лекарственного средства американские регуляторы опирались на результаты клинических исследований его эффективности и безопасности. В ходе испытаний пациенты в возрасте от 12 до 75 лет были распределены по группам. Часть участников получала омализумаб в дозе 150 мг каждые 4 недели, часть пациентов принимала препарат в дозе 300 мг каждые 12 недель, остальные получали плацебо. Длительность терапия составила 24 недели. Одновременно с приемом нового препарата пациенты получали также и антигистаминные лекарственные средства. Для оценки результатов лечения применялся Индекс активности крапивницы (Itch Severity Score, ISS).

Оригинальная статья: BBC

Автор: Зариа Горветт

Дата: 15 сентября 2016