Внутрисосудистый гемолиз: причины и механизм развития

25 August 2017

 Гемолиз встречается как в норме, так и при патологии
Гемолиз встречается как в норме, так и при патологии

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.

Жизненный цикл красных кровяных телец

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.

 Главная функция эритроцитов – перенос кислорода в организме
Главная функция эритроцитов – перенос кислорода в организме

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды гемолиза

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

естественный – происходит в организме непрерывно;

осмотический – развивается в гипертонической среде;

температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);

биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;

механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение красных кровяных телец, гемолиз бывает:

внутриклеточным;

внутрисосудистым.

Внутриклеточный гемолиз происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

 Медики часто называют селезенку (на фото – фиолетового цвета) «кладбищем» эритроцитов
Медики часто называют селезенку (на фото – фиолетового цвета) «кладбищем» эритроцитов

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем красные кровяные тельца разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

ПризнакиВнутриклеточныйВнутрисосудистыйПреимущественная локализацияРетикулоэндотелиальная сеть клетокАртериальная и капиллярная сетьПатогенетический факторРазличные аномалии формы красных кровяных телецДействие гемолитических веществ,  ферментовУвеличение печени и селезенкиВыраженоНезначительноеИзменения со стороны красных кровяных телец

микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов;

овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой;

серповидноклеточные и мишеневидные красные кровяные тельца.

Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторонуПреимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидеринаКостный мозг, печень, селезенкаПочкиДанные лабораторного обследования

повышение уровня билирубина в крови;

рост концентрации стеркобилина в кале;

рост показателей уробилина в моче.

гемоглобинемия;

гемоглобинурия;

гемосидеринурия.

Почему развивается гемолиз

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:

токсины бактерий (брюшного тифа, стрептококков);

вирусы;

некоторые паразитарные частицы (например, малярийного плазмодия);

токсические вещества (уксусная кислота, свинец, мышьяк, бензин);

биологические яды (гадюки, тарантула, пчел);

некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, феницитин);

реакция организма в ответ на аутоиммунные процессы;

грубое механическое воздействие на эритроциты у пациентов с искусственным кровообращением или сердечным клапаном;

гемотрансфузиологическая реакция;

резус-конфликт между беременной женщиной и плодом;

гемолитическая желтуха детей первого месяца жизни.

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.

Среди основных причин гемолиза в этом случае могут стать:

неправильный забор крови;

загрязнение пробирки;

нарушение хранения биоматериала;

замораживание образцов крови;

сильное встряхивание пробирок.

 Часто именно гемолиз – причина того, что анализ «не получился»
Часто именно гемолиз – причина того, что анализ «не получился»

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.

Симптоматика при гемолизе может быть:

  • Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
  • Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.
 Ребенок с гемолитической желтухой
Ребенок с гемолитической желтухой

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения гемолиза схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

  • Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
  • Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
  • Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
  • При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
  • Симптоматическая терапия.
 Лечение тяжелых форм гемолиза проводится в условиях стационара
Лечение тяжелых форм гемолиза проводится в условиях стационара

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого гемолиза позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.

Читать далее...